گاهی ناهنجاری‌های مادرزادی باعث رشد غیرطبیعی رگ‌های خونی و استخوان‌ها می‌شود. درمان رشد بیش از حد استخوان‌ها از اهداف تکنیک‌های درمانی این بیماری است. سندرم کلیپل ترنونه مادرزادی تحت عنوان KTS شناخته می‌شود، اما آنچنان رایج نیست.
سندرم کلیپل ترنونه معمولاً در هنگام تولد، توسط متخصص تشخیص داده می‌شود زیرا درمان به موقع و مراقبت‌های ویژه از بروز عوارض شدید این بیماری نادر جلوگیری می‌کند.
اگر شما دارای این اختلال ژنتیکی هستید، بهترین روش درمان را در این مقاله بیابید و با خطرات آن آشنا شوید.
سندرم کلیپل ترنونه چیست؟
سندرم کلیپل ترنونه نوعی بیماری مادرزادی است که باعث رشد غیر طبیعی رگ‌های خونی و بافت‌های نرم و همچنین استخوان‌ها می‌شود.
از علائم بروز سندرم کلیپل ترنونه می‌توان بروز لکه‌های بنفش در روی پوست یا همان ماه گرفتگی، بروز آسیب در سیاهرگ و رشد بیش از حد بافت‌های نرم بدن و ناهنجاری‌های لنفاوی را نام برد.
در صورتی که علائم گفته شده در متن را در خودتان یا فرزندتان مشاهده کردید، خیلی سریع به بهترین متخصص قلب و عروق در تهران مراجعه نمایید.
علت بروز سندرم کلیپل ترنونه
همان طور که گفته شد سندرم کلیپل ترنونه، مادرزادی است و نوزاد از ابتدای تولد به این مشکل به علت بروز اختلال ژنتیکی در بدن قبل از تولد رخ می‌دهد که باعث رشد غیر عادی در بافت‌های نرم بدن می‌شود. این بیماری ارثی نیست و از مادر به فرزند انتقال پیدا نمی‌کند زیرا به علت جهش ژنتیکی است و موروثی نیست. اگر فرزندی دارای این بیماری باشد، فرزند دیگر به این عارضه مبتلا نمی‌شود.
علائم سندرم کلیپل ترنونه
این بیماری در همان زمان بروز، علائم را نمایان می‌کند که برخی از آنها شامل موارد زیر است:
خال قرمز یا شرابی
بروز ماه گرفتگی در بدن به علت رشد بیش از حد بافت یا رگ خونی زیر پوست است، که در بدو تولد در بدن نوزاد نمایان می‌شود. ممکن است با گذشت زمان رنگ این ماه گرفتگی تغییر کند. بروز این لکه ماه گرفتگی، ممکن است در همه نقاط بدن رخ دهد اما به صورت شایع در پا نمایان می‌شود.
تغییر شکل سیاهرگ
متورم شدن یا شکل نا‌متعارف سیاهرگ از دیگر علائم سندرم کلیپل ترنونه نادر مادرزادی است. تغییر شکل سیاهرگ بیشتر در ناحیه لگن و پاها پدیدار می‌شود. تورم و تغییر شکل سیاهرگ‌ها ممکن است با گذشت زمان بیشتر و نمایان‌تر شوند.
رشد غیر طبیعی استخوان و بافت نرم
در صورت ابتلای نوزاد به این بیماری، علائم آن در زمان کودکی نمایان می‌شود. ممکن است، استخوان در یک ناحیه دارای رشد غیر طبیعی باشد و بزرگتر شود. همچنین ممکن است به خاطر رشد بافت نرم، پوست انگشتان دست یا پا به هم بچسبند. در برخی موارد، سندرم کلیپل ترنونه با به وجود آمدن انگشتان اضافی نمایان می‌شود.
ناهنجاری سیستم لنفاوی
سیستم لنفاوی که بخشی از سیستم ایمنی بدن هستند، وظیفه جابه جایی مایع تولید شده توسط غدد لنفاوی را دارند. در صورت بروز این مشکل رگ‌های لنفاوی متورم شده و مایع تولید شده را ترشح می‌کنند.
بیماری های چشمی
در صورت ابتلا به بیماری سندرم کلیپل ترنونه ممکن است فرد دچار بیماری آب مروارید و آب سیاه شود.
از دیگر علائم بروز سندرم کلیپل ترنونه مادرزادی می‌تواند بروز اختلال در انعقاد خون و در رفتگی لگن در هنگام تولد باشد.
عوارض بیماری کلیپل ترنونه
افرادی که دارای خال قرمز رنگ در ناحیه‌ای از بدن هستند، ممکن است این خال به مرور زمان ضخیم، ملتهب و تاولی شکل شود که در نهایت باعث خونریزی و بروز عفونت خواهد شد.
بروز تورم در سیاهرگ و تغییر شکل سیاهرگ ممکن است باعث اختلال در جریان خون بدن شود. این التهابات باعث درد در ناحیه شده و در برخی از افراد که این ناهنجاری سیاهرگ در ناحیه داخلی از بدن است، ممکن است باعث بروز لخته خون شود. در صورتی که حرکت لخته خون به سمت ریه آغاز شود، آمبولی ریوی ایجاد می‌شود. در صورتی که این تورم در ناحیه شکمی باشد ممکن است باعث خونریزی داخلی شود.
این اختلال سبب ناتوانی در حرکت و سنگینی بدن می‌شود در برخی موارد ممکن است یک پا از پای دیگر بزرگتر شود که این امر سبب عدم تعادل فرد و بروز اختلال در کمر و غیره می‌شود.
بروز این بیماری در سیستم لنفاوی بدن و اختلال در عروق زیر پوست، باعث جمع شدن مایع می‌شود. جمع شدن مایع لنفاوی در زیر پوست باعث بروز زخم‌های پوستی، ورم در دست و پاها و ترشح این مایع و بروز عفونت‌های پوستی می‌شود.
روش تشخیص بیماری سندرم کلیپل ترنونه
پزشک متخصص قلب و عروق برای شروع تشخیص سندرم کلیپل ترنونه، ابتدا به بررسی ناهنجاری‌های پوستی و عروق خونی می‌پردازد. در زمان انجام معاینات پزشکی سؤالاتی در مورد سابقه خانوادگی و سابقه بیماری‌های فرد پرسیده می‌شود. خال و ماه گرفتگی بیمار مورد معاینه قرار می‌گیرد و همچنین رشد بافت‌های نرم و استخوان‌ها معاینه می‌شوند.
بعد از انجام معاینات بالینی یک سری آزمایش‌های تخصصی برای تشخیص ابتلا به این بیماری و شدت آن انجام می‌گیرد که در ادامه بیان خواهیم کرد.
اسکن دوبل
با استفاده از امواج صوتی با فرکانس بالا تصاویری دقیق از عروق خونی گرفته می‌شود. بررسی این تصاویر توسط پزشک، ابتلا به این بیماری را به میزان زیادی برای پزشک مشخص می‌کند.
اسنوگرام
این آزمایش، یک روش رادیولوژی بشمار می‌رود که با استفاده از اسکن و تصویربرداری از استخوان‌ها، طول استخوان را مورد بررسی قرار می‌دهند.
سی تی اسکن
با استفاده از تصویربرداری سه بعدی بدن وجود لخته خون در سیاهرگ را مورد رؤیت قرار می‌دهند.
سونوگرافی با ماده رنگی
در این روش با تزریق ماده رنگی از طریق کاتتر به سیاهرگ و گرفتن عکس از طریق رادیولوژی می‌توان بروز اختلال در سیاهرگ و لخته خونی را مورد بررسی قرار داد.
درمان سندرم کلیپل ترنونه
در صورت ابتلا به سندرم کلیپل ترنونه با مراجعه به پزشک می‌توان شدت و عوارض این بیماری را کاهش داد. درمان این بیماری شامل جراحی، فیزیوتراپی و … می‌باشد.
کامپرشن تراپی Compression therapy
در این روش درمانی با استفاده از یک باد‌‌کش و پارچه که به دور دست و پای بیمار پیچیده می‌شود از تورم سیاهرگ و ایجاد واریس جلوگیری می‌کنند. در برخی موارد از ابزاری مخصوص برای کنترل فشار بر روی اعضا استفاده می‌شود که در صورت نیاز میزان فشار بر روی بدن را کم یا زیاد کنند.
فیزیوتراپی
با استفاده از ماساژ و کمپرس دست و پا درد این بیماری را کاهش می‌دهند. از ابزار طبی مانند کفش طبی برای کاهش طول پاها و ایجاد تعادل در راه رفتن استفاده می‌شود.
اپی قیزیودزیز Epiphysiodesis
با استفاده از جراحی از رشد بیش از حد استخوان پا جلوگیری می‌کنند.
دارو
درمان دارویی در جلوگیری از تغییر شکل سیاهرگ و تورم آن تأثیر دارد، اما این روش‌های درمانی موجب عوارض زیادی در بدن می‌شود، ولی برای درمان عفونت و جلوگیری از خونریزی داروهای خاصی تجویز می‌شود.
جراحی سیاهرگ
در این روش درمانی، سیاهرگ آسیب دیده برداشته می‌شود تا از تجمع خون و ایجاد لخته جلوگیری شود.
اسکلروتراپی
در اسکلروتراپی محلولی به سیاهرگ تزریق می‌شود که باعث کاهش تورم و فروکش کردن عوارض می‌شود. برای بهبودی کامل لازم است در چند جلسه این درمان انجام پذیرد.
لیزر درمانی
با استفاده از دستگاه لیزر می‌توان خال‌های قرمز را از بین برد یا کم‌رنگ کرد، همچنین این روش برای درمان رگ‌های واریسی کوچک استفاده می‌شود.
ابلین حرارتی درون وریدی
در این روش درمانی با استفاده از امواج رادیویی با فرکانس بالا به درون سیاهرگ آسیب دیده باعث ایجاد حرارت در سیاهرگ و در نتیجه مسدود شدن آن می‌شود. مزیت این روش درمانی با روش برداشت سیاهرگ این است که درمان درد کمتری داشته و بیمار به علت آسیب کمتر به بافت بدن سریع‌تر می‌تواند به فعالیت طبیعی برگردد.
بدون دیدگاه